Charakterisierung filamentöser Muskelproteine in vivo

Die Riesenproteine Titin und Nebulin gehören, wie auch Aktin und Myosin, zu den filamentösen Muskelproteinen. Sie sind hauptsächlich für die strukturelle Organisation der kontraktilen Einheiten von Bedeutung und kommen je nach Gewebe in verschiedenen Isoformen vor, welche im Falle von Titin bis zu 3,7 MDa gross sein können. In diesem Buch wird die in vivo Funktion des molekularen Lineals Nebulin anhand eines transgenen Tiermodells analysiert. Die generierte Nebulin Knockout Maus zeigt pathologische Befunde, die denen der humanen nemalinen Myopathie ähneln. In einem zweiten Teil dieser Arbeit werden neue, über das Yeast 2-Hybrid System identifizierte, Interaktionspartner des Titins beschrieben. Ausserdem werden mit der kompletten Entschlüsselung der Gen- bzw. Spleiss-struktur des sls Gens, das als Titin Homolog in D.melanogaster angesehen wird, interessante Einblicke in die Muskelphysiologie von Invertebraten gewährt.Dieses Buch richtet sich sowohl an Fachpersonal der molekularbiologischen, strukturbiologischen und klinischen Muskelforschung als auch an Personen, die generelles Interesse an genetischen und molekularbiologischen Fragestellungen haben.